重癥肌無力(MG)是由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病,，因神經(jīng)和肌肉之間“信號傳遞”變?nèi)鯇?dǎo)致,，整個過程像是一個壞了的藍(lán)牙連接，致病性抗體破壞了肌肉與神經(jīng)之間的正常通信,，致使肌肉無法收縮,，患者容易感到肌肉無力，尤其是眼皮下垂,、看東西重影、咀嚼吞咽費(fèi)力,、四肢無力等,。癥狀常在活動后加重，休息后緩解,?？砂l(fā)生在任何年齡，30歲和50歲左右呈現(xiàn)發(fā)病雙峰,，女性發(fā)病率略高,。

重癥肌無力屬于一種嚴(yán)重影響健康和生活質(zhì)量的罕見病，需要長期治療和管理，病程長,，難治愈,、用藥繁多，副作用不耐受等,，患者在家庭中如何進(jìn)行自我管理呢,？

一、環(huán)境與衣食住行

1.改善環(huán)境,、注意保暖,。保持居室環(huán)境整潔、安靜,。家具擺放合理,，通道通暢，保證通行安全,。室內(nèi)空氣要流通,，光線適中、溫度適宜,。由于重癥肌無力患者體質(zhì)弱且易感風(fēng)寒,，故應(yīng)注意保暖，避免冷熱刺激,。

2.保持整潔,、及時更衣。保持床單位干凈,、整潔,，以減少對皮膚的機(jī)械性刺激；長時間臥床病人墊氣墊床或按摩床,，必要時對骶尾部及足跟等部位給予減壓貼保護(hù),；選擇柔軟舒適、大小合適的衣服,，患者汗出后應(yīng)及時更換衣服,，以免受涼。

3.注意飲食衛(wèi)生,。存在吞咽障礙的患者應(yīng)選擇符合自己吞咽能力的食物,，降低因食物被誤吸而發(fā)生肺部感染的風(fēng)險。

4.調(diào)暢情志,，改善睡眠,。入睡困難的患者可做一些放松活動促進(jìn)睡眠；創(chuàng)造良好的睡眠環(huán)境,；合理使用藥物,；建立良好的睡眠習(xí)慣,。良好的生活習(xí)慣是保持健康、防治重癥肌無力復(fù)發(fā)的重要條件,。保證充足的睡眠,，每天以7-8小時為宜

二、家庭護(hù)理重點(diǎn)

1.觀察癥狀,，警惕“危象”,。如果出現(xiàn)以下情況，立刻就醫(yī)：（1）呼吸費(fèi)力,、胸悶氣短（可能發(fā)生“肌無力危象”,，嚴(yán)重會窒息）。（2）吞咽困難加重,，喝水頻繁嗆咳（易引發(fā)肺炎）,。（3）眼皮下垂或四肢無力突然加重。

2.按時吃藥,，別隨意改量,。必須遵醫(yī)囑服藥，不可自行調(diào)整劑量或更改用藥方式,。常見藥物如溴吡斯的明,、激素（如潑尼松）、免疫抑制劑等,，激素類藥物不能突然停藥,，減量需醫(yī)生指導(dǎo)。設(shè)定固定的用藥時間,，確保藥物在體內(nèi)的穩(wěn)定濃度,。記錄服藥時間和反應(yīng)（如腹瀉、手抖等）,，復(fù)診時反饋給醫(yī)生,。

3.日常活動“省著用體力”,。避免過度勞累,，做家務(wù)、活動要分次完成,，中間多休息,；選擇省力工具，用吸管喝水,、軟毛牙刷、防滑墊等,。預(yù)防跌倒的措施：減少夜間活動,，避免黑暗環(huán)境；走路時選擇寬敞、平坦的道路,；視力障礙嚴(yán)重,，必要時配鏡。如廁使用坐便,，避免使用蹲便,；避免下蹲動作；如下肢無力癥狀加重,，應(yīng)臥床休息,，不可強(qiáng)行活動；避免獨(dú)自活動,，最好家屬陪伴,。避免長時間曬太陽或高溫環(huán)境（可能加重?zé)o力）。

4.吃飯喝水要小心,。選擇軟爛易吞咽的食物（如粥,、蒸蛋、肉泥）,，避免干硬食物;小口進(jìn)食,，吃完一口咽干凈再吃下一口，避免嗆咳;吃飯時少說話,，飯后保持坐姿30分鐘再躺下,。

5.預(yù)防感染，保護(hù)呼吸道,。避免去人群密集處,，外出戴口罩；家人感冒時盡量隔離,，患者房間定期通風(fēng),；長期臥床者，每2小時翻身拍背（從下往上輕拍）,，防止肺炎,。

6.心理支持很重要?；颊呖赡芤虿∏榉磸?fù)感到焦慮,，家屬要多鼓勵、耐心傾聽,；幫助患者保持規(guī)律作息,，避免熬夜和情緒激動。

三,、緊急情況處理

如果患者突然出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難,、嘴唇發(fā)紫,，完全無法吞咽甚至流口水，意識模糊或昏迷等情況,，請立即撥打120,！等待急救時，讓患者側(cè)臥,，清除口鼻分泌物,，保持呼吸道通暢。

四,、定期復(fù)診

即使癥狀穩(wěn)定,，也要按醫(yī)生要求定期復(fù)查（血常規(guī)、肝腎功能等）,。復(fù)診時帶好用藥記錄和癥狀變化日記,。

五、生活小貼士

1.避免自行使用“安眠藥”“止痛藥”（部分藥物可能加重癥狀）,。

2.天冷注意保暖,，避免感冒誘發(fā)危象。

3.隨身攜帶疾病說明卡（注明病情,、用藥和緊急聯(lián)系人）,。

重癥肌無力患者通過規(guī)范治療和細(xì)心護(hù)理，大多數(shù)患者可以正常生活,！家屬的支持和細(xì)心觀察是患者康復(fù)的關(guān)鍵哦,！

梁小玲 玉林市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科